什么是大理石骨病

匿名用戶 | 2017-05-19 05:05

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  • 大理石狀骨病又稱石骨癥、大理石骨、原發(fā)性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨,最先由德國(guó)放射學(xué)家Albers-Schonberg于1904年報(bào)道1例,當(dāng)時(shí)他命名為“大理石骨病”。1926年Karshnor將之定名為石骨癥,它是一種少見(jiàn)的全身性骨結(jié)構(gòu)發(fā)育異常的先天性疾病,顱骨為好發(fā)部位之一,具有骨密度增加、骨質(zhì)畸形并累及顱底等特征。鈣化的軟骨持久存在,引起廣泛的骨質(zhì)硬化,重者事關(guān)大局髓腔封閉,造成嚴(yán)重貧血。本病常為家族性,絕大多數(shù)病例為隱性遺傳。大理石狀骨病良性型,多見(jiàn)于青少年及成年人,預(yù)后較好?;颊咴缙诳捎胁煌潭鹊呢氀湍X神經(jīng)受壓癥狀或無(wú)明顯癥狀,到成年后常因X線檢查才被發(fā)現(xiàn)。惡性型,常見(jiàn)于嬰幼兒。病人發(fā)病早,進(jìn)展快,多有血源關(guān)系,且神經(jīng)系統(tǒng)與血液系統(tǒng)常受累。表現(xiàn)為貧血、出血、肝脾增大、腦水腫、視力下降或失明、眼球震顫、巨頭癥、斜視、面神經(jīng)麻痹、耳聾、腦積水、顱內(nèi)出血、精神遲鈍、癲癇及三叉神經(jīng)受損、視神經(jīng)萎縮等。石骨癥無(wú)特效療法,一般采取對(duì)癥治療。
    匿名用戶 | 2017-05-19 05:05

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